核心要点
儿童期毛发和甲病的病因多样——从良性的自限性过程(斑秃、休止期脱发)到需要系统治疗的感染(头癣必须系统抗真菌)。甲改变有时是系统性疾病的重要线索(反甲→缺铁性贫血、杵状指→心肺疾病)。
发干异常的结构基础
- 正常头发生长速度:约1cm/月
- 任何时候约85%的毛发处于生长期
- 毛干结构异常通常导致毛发易断
念珠形发(Monilethrix)
- 常染色体显性,角蛋白基因(KRT81/KRT83/KRT86)突变
- 毛干粗细交替(梭形肿胀+狭窄节段)→ 呈串珠状
- 临床表现:头发短、稀疏、毛囊性角化丘疹(颈后)
- 毛发在狭窄节段处断裂
扭发(Pili Torti)
- 毛干沿长轴扭转180°
- 先天型(Menkes病,ATP7A基因突变)→ X连锁隐性 → 进行性神经退化 + 特征性"钢丝绒"样发
- 单纯型 → 仅毛发异常
- 获得型(维A酸治疗、烧伤瘢痕)
斑秃(Alopecia Areata)
病因
- 器官特异性自身免疫病——CD8+T细胞攻击生长期毛囊
- 遗传背景:HLA-DQB1*03、PTPN22等
- 触发因素:感染、压力等环境因素可能促发
临床表现
| 类型 |
特征 |
| 局限性斑秃 |
单个或多个圆形/卵圆形脱发斑,边界清晰,皮肤外观正常 |
| 全秃(Alopecia Totalis) |
全部头发脱落 |
| 普秃(Alopecia Universalis) |
全身毛发(包括眉毛、睫毛、体毛)脱落 |
| 匍行性(Ophiasis) |
枕部和颞部的带状脱发,沿发际线分布——提示预后差 |
| 网状型 |
弥漫性不规则的斑片状脱发 |
关键体征:
- 脱发区边缘感叹号发(exclamation point hairs)——近端细、远端粗,是活动期标志
- 拔发试验阳性(活动期)
- 甲改变常见:点状凹(pitting)、甲粗糙、甲纵嵴
预后
- 约30-50%在1年内自行恢复
- 预后不良因素:婴幼儿起病、匍行型(Ophiasis)、全秃/普秃、家族史阳性、合并自身免疫病
- 甲改变提示预后更差
治疗
| 类型 |
治疗 |
说明 |
| 局限性(儿童) |
外用强效糖皮质激素 |
面部谨慎使用 |
|
外用米诺地尔2-5% |
需使用4-6个月方见效果 |
| 广泛型/顽固 |
光疗(NB-UVB) |
儿童可耐受 |
|
JAK抑制剂(芦可替尼、巴瑞替尼) |
FDA已批准用于12岁以上重度斑秃 |
| 全秃/普秃 |
JAK抑制剂为最有效选择 |
需长期维持治疗 |
头癣(Tinea Capitis)
病原体
- Trichophyton tonsurans:目前最常见的病原(北美和欧洲,占90%以上)
- Microsporum canis:宠物来源(猫、狗)
- Microsporum audouinii:人际传播
为何必须系统治疗?
这是治疗的核心原则: 外用抗真菌药物无法渗透毛囊深处和外根鞘,头癣必须口服抗真菌药治疗。
临床表现
| 类型 |
特征 |
| 黑点型(Black dot) |
毛干在头皮表面断裂→留下黑色小点,为T.tonsurans典型表现 |
| 灰鳞屑型(Gray patch) |
灰色鳞屑性斑片,毛干无光泽,M.canis更常见 |
| 脓癣(Kerion) |
剧烈炎症反应→柔软的脓性肿块,有触痛,可伴发热和区域淋巴结肿大。不是化脓菌感染,不要切开 |
| 头癣伴癣菌疹(Id reaction) |
远离感染部位的过敏反应,可为丘疹、水疱、斑块 |
诊断
- 拔发取毛干 + 鳞屑行KOH检查(菌丝和孢子)
- Wood灯:M.canis和M.audouinii→蓝绿色荧光;T.tonsurans→无荧光
- 真菌培养确诊
治疗
| 药物 |
剂量 |
疗程 |
说明 |
| 特比萘芬(首选) |
<25kg: 125mg/d;25-35kg: 187.5mg/d;>35kg: 250mg/d |
4-6周 |
T.tonsurans最有效(杀菌) |
| 灰黄霉素 |
20-25mg/kg/d(微粒型) |
6-8周 |
M.canis更有效(抑菌),脂溶性→与高脂餐同服提高吸收 |
| 伊曲康唑 |
5mg/kg/d |
4-6周 |
备选 |
辅助措施:
- 含酮康唑或硫化硒的洗发水(2次/周)——减少孢子脱落和传播
- 脓癣(Kerion):口服抗真菌药 + 可短期使用激素(减轻炎症反应)
- 家庭成员和密切接触者检查
- 不推荐剃光头
休止期脱发(Telogen Effluvium)
- 常见触发事件(高热、重症感染、手术、大出血、严重情绪压力、快速减重、产后)发生后2-3个月出现弥漫性脱发
- 机制:大量毛囊从生期间步提前进入休止期→2-3个月后集中脱落
- 特点:弥漫性脱发(不形成秃斑),每日掉发100-300根
- 自然病程:自限性,3-6个月内自行恢复
- 处理:安慰患者为主,查明并解除触发因素,补充营养(铁蛋白、维生素D、锌)
拔毛癖(Trichotillomania)
- 儿童期常见的冲动控制障碍
- 特征:反复拔拉自己的头发(或眉毛、睫毛、体毛),导致不规则脱发区
- 脱发区边界不规则,残留不同长度的断发(与斑秃的完整脱发区不同)
- 就医时往往由家长发现而非儿童主动诉及
- 处理:行为治疗(习惯逆转训练habit reversal training)+ 必要时心理治疗
雄激素性脱发(Androgenetic Alopecia)
- 青春期开始出现,与遗传和雄激素水平相关
- 男性:额颞部发际线后退+头顶稀疏
- 女性:以头顶部弥漫性稀疏为主,前额发际线保留
- 处理:外用米诺地尔(男女均可);男性可口服非那雄胺(需权衡性功能副作用)
常见甲病
甲凹陷(Pitting)
- 最常见的甲板异常
- 点状凹陷,因近端甲母质角化异常
- 银屑病:深而大的凹陷,分布不规,可伴甲剥离
- 斑秃:浅而小的凹陷,更多呈网格状排列
- 也可无明确病因
杵状指(Clubbing)
| 特征 |
表现 |
| Lovibond角(甲板与甲皱襞的夹角) |
>180° |
| Schamroth征 |
两指甲背对背贴合→间隙消失 |
| 甲板浮动感 |
指端组织增厚使甲板松动 |
| 指端球状膨大 |
“鼓槌指” |
儿科常见原因:
- 发绀型先天性心脏病(最常见)
- 肺部疾病(囊性纤维化、肺脓肿、支气管扩张)
- 炎症性肠病(Crohn病、UC)
- 感染性心内膜炎
- 特发性/家族性
反甲(Koilonychia)
- 甲板中央凹陷,如匙状
- 典型原因:缺铁性贫血(严重或长期)
- 其他:甲状腺功能减退、Plummer-Vinson综合征
- 创伤、慢性接触水
- 处理:评估铁蛋白和血红蛋白;补铁治疗后可恢复
甲癣(Onychomycosis)
- 儿童发病率低于成人,但近年呈上升趋势
- 临床类型:远端侧位甲下型最常见,也可有白色浅表型和近端甲下型
- 需KOH或培养确诊(与甲外伤、银屑病甲鉴别)
- 治疗:口服特比萘芬(比灰黄霉素疗效好、疗程短)
- 指甲:6-12周
- 趾甲:12-16周
- 儿童剂量按体重计算
嵌甲(Ingrown Nail / Onychocryptosis)
- 最常见于大脚趾
- 原因:不正确的剪甲方式(剪过短、圆弧形修剪)、穿鞋过紧
- 处理原则:
- 保守:正确剪甲(平剪,两侧留角)、温水浸泡、局部抗生素
- 反复发作者:部分甲板切除术 + 甲母质消融
甲下血肿
- 甲板下暗紫色至黑色,随甲生长向远端移动
- 最重要的鉴别:区分血肿和甲下黑色素瘤(色素不规则分布、Huriez征、黑暗素带→需皮肤镜或活检)
甲剥离(Onycholysis)
- 甲板从甲床分离,呈白色/黄白色
- 原因:甲外伤、甲癣、银屑病、甲状腺功能亢进、光敏药物
甲倒刺(Hangnail / Agnail)
- 甲皱襞的表皮小片裂开,有触痛
- 正确处理:消毒后剪除倒刺
- 错误处理:撕拉→可继发甲沟炎
毛发/甲的系统性疾病线索
| 毛发/甲表现 |
需要筛查的疾病 |
| 弥漫性脱发 + 体重减轻 + 怕冷 |
甲状腺功能减退 |
| 反甲 |
缺铁性贫血 |
| 杵状指 |
先天性心脏病、囊性纤维化 |
| 脆甲 + 皮肤干燥 |
甲状腺功能减退 |
| 甲板增厚/粗糙 + 湿疹 |
特应性皮炎 |
| 眉毛外侧稀疏 |
甲状腺功能减退 |
| 多毛症 + 肥胖 + 月经不规律 |
多囊卵巢综合征 |