核心要点
特应性皮炎（AD）是儿童最常见的慢性皮肤病，管理核心是"保湿+抗炎"。FLG基因突变是AD最强的遗传风险因素，Th2型免疫应答驱动急性皮损。光敏性皮肤病在儿童期相对少见，但一旦怀疑需认真评估，因为部分类型（如XP、EPP）可能危及生命。
特应性皮炎（Atopic Dermatitis, AD）
流行病学
- 患病率：儿童约10-30%，且仍在上升
- 发病年龄：约85%在5岁前发病，其中60%在1岁以内
- 男:女 ≈ 1:1
- 地域差异：发达国家和城市地区发病率更高
发病机制
AD是皮肤屏障缺陷和免疫失调的共同结果：
屏障缺陷（“由外而内"假说）：
- Filaggrin（FLG）基因突变：最强的遗传风险因素——约50%中重度AD患者携带
- FLG突变 → 角质层天然保湿因子（NMF）减少 → 经皮水分丢失增加 → 皮肤干燥 + 外界抗原（过敏原、微生物、刺激物）易于穿透
免疫失调（“由内而外”）：
- 急性期：Th2型免疫应答主导（IL-4、IL-13、IL-31）
- 慢性期：Th1、Th2、Th22混合应答
- IL-31：与瘙痒高度相关
- IL-4/IL-13：屏障功能障碍和B细胞IgE类别转换的关键细胞因子
临床表现（年龄分期）
| 时期 | 年龄 | 典型分布 | 皮损特征 |
|---|---|---|---|
| 婴儿期 | 0-2岁 | 面颊、前额、四肢伸侧 | 红色渗出的丘疹和斑块，结痂 |
| 儿童期 | 2-12岁 | 肘窝、腘窝、颈部、腕踝 | 干燥、苔藓化斑块，抓痕 |
| 青少年/成人期 | >12岁 | 屈侧为主，手足、眼睑 | 苔藓化斑块，皮肤干燥 |
核心症状： 剧烈瘙痒——“皮疹不一定瘙痒，但AD的瘙痒几乎总是导致皮疹”
诊断标准（Hanifin-Rajka或UK Working Party简化版）
主要标准（必需）：
- 瘙痒性皮炎
次要标准（≥3项）：
- 屈侧皮炎史（肘窝、腘窝、颈部）
- 2岁前发病
- 皮肤干燥史
- 个人哮喘或过敏性鼻炎史（或一级亲属<4岁的特应性疾病史）
- 屈侧皮损可见
- 全身皮肤干燥
管理策略：阶梯治疗
| 级别 | 管理措施 |
|---|---|
| 基础（所有患者） | 保湿（每日3-5次足量润肤霜）+ 洗澡（温水，37°C，5-10分钟）+ 避免诱因（过热、化纤、尘螨） |
| 轻度（急性发作） | 弱-中效外用糖皮质激素（TCS）或他克莫司/吡美莫司（TCI），皮损消退后停用 |
| 中度（频繁复发） | 主动治疗（proactive therapy）：皮损消退后，每周2次TCS/TCI于好发部位维持 |
| 重度（控制不佳） | 增加湿包裹疗法（wet wrap therapy）；考虑全身治疗：dupilumab（IL-4Rα单抗，6个月以上已获批）、环孢素、甲氨蝶呤 |
外用激素使用要点
- “恐激素症“是AD控制不良的最常见原因——需要在医患沟通中主动化解
- 面部和间擦区：弱效（1%氢化可的松、地奈德），疗程3-5天
- 躯干四肢：中效（丁酸氢化可的松0.1%）
- 掌跖厚皮：中-强效（糠酸莫米松）
- 用法：每日1-2次，足量（指尖单位FTU=0.5g，覆盖两个手掌面积）
保湿霜选择
- 润肤霜优于乳液（乳液的含水量高、蒸发快，效果不如润肤霜）
- 含神经酰胺、尿素、甘油的产品有助于屏障修复
- 洗澡后3分钟内涂抹（“湿皮肤涂保湿"原则）
预后
- 约50%在学龄期明显改善（尤其轻症）
- 但皮肤干燥和敏感性可持续至成年
- 中重度AD、FLG突变、早发起病、早期致敏→更可能持续至成年
- 约30-50%发展至特应性进程：AD → 食物过敏 → 哮喘 → 过敏性鼻炎
接触性皮炎（Contact Dermatitis）
刺激性接触性皮炎（Irritant Contact Dermatitis, ICD）
- 占所有接触性皮炎的80%
- 由化学或物理刺激直接损伤角质形成细胞
- 无需致敏过程（首次接触即可发生）
- 常见刺激物：唾液、尿液/粪便、清洁剂、消毒剂、汗液
- 表现：边界不清的红斑、干燥、脱屑
变应性接触性皮炎（Allergic Contact Dermatitis, ACD）
- IV型迟发型超敏反应（需要预先致敏，24-72小时后方出现）
- 儿童最常见变应原：镍（金属纽扣/搭扣）、香料、新霉素、羊毛脂、防腐剂、对苯二胺（染发剂）
- 表现：经典湿疹样皮炎，部位与接触物高度相关
特殊类型
- 尿布皮炎：详见新生儿皮肤文章
- 口周皮炎：可能由含氟牙膏、口呼吸（唾液刺激）或激素依赖性皮炎引起
脂溢性皮炎（Seborrheic Dermatitis）
婴儿期（摇篮帽）
- 出生后2-10周出现，通常在6-12个月自行消退
- 表现：头皮黄色油腻性鳞屑痂皮→可扩展至面颊、眉弓、鼻唇沟、耳后、皱褶区
- 炎症通常比AD轻
- 处理：软化（婴儿油/橄榄油）→轻柔清洗；顽固或严重者可用弱效激素洗剂
青春期
- 发生在皮脂丰富区（头皮、面部T区、胸部）
- 与马拉色菌过度定植相关
- 处理：含酮康唑/吡硫翁锌的洗发水 + 必要时短期外用激素
钱币状湿疹（Nummular Eczema）
- 特征：硬币大小的圆形或椭圆形湿疹斑块
- 好发：四肢伸侧、臀部、躯干
- 剧烈瘙痒
- 冬季加重，与皮肤干燥相关
- 鉴别：需排除体癣（KOH检查）
- 治疗：保湿+中效激素
光敏性皮肤病（Photosensitivity）
定义
光敏性指皮肤对紫外线（UV）或可见光异常反应，表现为暴露部位出现异常皮疹。
儿童期常见的光敏性疾病
多形性日光疹（Polymorphous Light Eruption, PMLE）：
- 儿童期最常见的特发性光敏性疾病
- 女性多于男性
- 好发于春季（日晒增加初期），反复暴露后减轻（“硬化"效应）
- 日光暴露后数小时至数日出现
- 形态多样：丘疹、斑块、水疱、但同一患者的皮损形态相对固定
- 部位：V区、前臂伸侧、小腿
- 自然病程：可逐年减轻
- 处理：严格防晒 + 逐渐适应日晒；严重者短期激素
红细胞生成性原卟啉症（Erythropoietic Protoporphyria, EPP）：
- 常染色体显性（FECH基因突变），铁螯合酶缺陷 → 原卟啉IX在红细胞、血浆、皮肤中蓄积
- 日光暴露数分钟内即出现烧灼样疼痛、瘙痒、红斑、水肿（不含水疱）
- 部位：面部、手背、其他暴露区
- 反复发作 → 蜡样瘢痕、皮肤增厚
- 约2-5% EPP患者进展为肝功能衰竭
- 诊断：红细胞原卟啉升高、血浆荧光扫描（624nm特征峰）
- 处理：
- 严格防晒（可见光也可触发，故需含氧化锌/二氧化钛的物理防晒）
- β-胡萝卜素（有一定效果）
- 阿法诺肽（afamelanotide，α-MSH类似物，增加皮肤黑色素含量）
着色性干皮病（Xeroderma Pigmentosum, XP）：
- 常染色体隐性，核苷酸切除修复（NER）通路缺陷（XPA-XPG 7种互补组+变异型）
- 典型表现：婴儿期严重晒伤→持续性红斑→雀斑样痣→皮肤过早老化→多发性皮肤癌
- 首次晒伤反应可早在出生后数月即出现
- 皮肤癌（BCC、SCC、黑色素瘤）常在10岁前出现（正常人则在50-70岁以后）
- 眼部：畏光、结膜炎、角膜混浊
- 神经系统（部分类型）：进行性耳聋、共济失调、智力障碍
- 处理：
- 严格避光（生活的核心）
- 全身性光防护（UV阻挡衣物、宽檐帽、防晒霜）
- 每3-6个月皮肤检查
- 已出现皮肤癌→及时切除
药物性光敏：
- 四环素类（尤其是多西环素）、NSAIDs、噻嗪类利尿剂、维A酸类药物
- 分为光毒性和光变应性
- 停药后消退
光敏性评估
| 检查 | 意义 |
|---|---|
| 抗核抗体（ANA）+ ENA谱 | 排除SLE光敏 |
| 血/尿卟啉谱 | 排除卟啉症 |
| 皮肤活检+免疫荧光 | 排除SLE、卟啉症 |
| 光试验 | 确定最小红斑量和作用光谱 |
SLE光敏： 约50-70%的SLE患儿有光敏表现，蝶形红斑在日晒后可加重。光敏可以是SLE的首发表现之一。