
儿童最常见的小血管炎——双下肢可触性紫癜,可伴关节痛、腹痛和肾脏受累。多数预后良好,但肾脏随访至关重要。
IgA 血管炎(IgA vasculitis,IgAV),旧称过敏性紫癜(Henoch-Schönlein purpura,HSP),是儿童最常见的系统性血管炎。2012 年国际 Chapel Hill 血管炎命名共识将"过敏性紫癜"更名为"IgA 血管炎",因为这个名称更能反映疾病本质:IgA 相关免疫复合物沉积在小血管壁,引起皮肤、关节、胃肠道和肾脏等部位的小血管炎症。
旧病名中的"过敏性"很容易让家长误以为,这个病是由食物过敏、药物过敏或所谓"过敏体质"引起。实际上,IgA 血管炎并非通常意义上的过敏性疾病。尽管部分患儿发病前曾有上呼吸道感染;少数病例与其他感染、药物、疫苗接种或虫咬等存在时间上的关联,但绝大多数情况下,并不能找到一个单一、明确而且可以避免的诱因。
总体而言,IgA 血管炎的预后良好。多数孩子的皮疹、关节痛和腹痛可在数周内逐渐缓解。真正需要长期重视的是肾脏受累:部分患儿即使已经没有皮疹和腹痛,肾脏异常仍可能随后出现,而且早期往往没有明显症状。因此,确诊后需要按照医生建议定期进行尿检和血压监测,必要时进一步评估肾功能。

第一,IgA 血管炎不是普通的"皮肤过敏"。 它本质上是一种小血管炎。典型皮疹是按压不褪色的紫癜或瘀点,常分布在双下肢和臀部,与来得快、退得快、此起彼伏的荨麻疹不同。抗组胺药等所谓"抗过敏药"不能治疗血管炎本身,也不会改变疾病的自然病程。
第二,典型表现常概括为"四联征"。 主要包括:非血小板减少性紫癜、关节炎或关节痛、腹痛,以及肾脏受累。并不是每个孩子都会同时出现这四种表现,症状可以先后出现,顺序也并不固定。有些孩子最初只有皮疹,之后才出现腹痛、关节症状或尿液异常。而个别儿童会以严重腹痛作为首发症状。
第三,尿检和血压监测非常重要。 IgA 血管炎的肾脏受累常常比较隐匿,可能仅表现为镜下血尿或少量蛋白尿。孩子通常没有腰痛、尿痛等不适,精神状态也可以完全正常。因此,在疾病随访过程中,尿常规和血压监测是最基本、也最重要的检查之一。
第四,多数孩子以支持治疗为主。 轻症患儿通常只需要适当休息、保证液体摄入、缓解疼痛并密切观察。
糖皮质激素可用于明显或持续的腹痛、严重关节症状以及部分肾脏受累等情况,但并不是所有 IgA 血管炎患儿都需要使用,更不推荐为了"预防肾炎"而常规使用糖皮质激素。
第五,皮疹消退,并不意味着随访结束。 肾脏受累可能在皮疹出现后数周甚至数月才被发现。因此,即使皮疹已经消退、腹痛和关节痛也完全缓解,仍应按照医生安排,继续定期复查尿常规和血压,直到完成规定的随访周期。
IgA 血管炎(IgA vasculitis,IgAV),旧称过敏性紫癜(Henoch-Schönlein purpura,HSP),是儿童最常见的系统性血管炎。2012 年国际 Chapel Hill 血管炎命名共识将"过敏性紫癜"更名为"IgA 血管炎",因为这个名称更能反映疾病本质:IgA 相关免疫复合物沉积在小血管壁,引起皮肤、关节、胃肠道和肾脏等部位的小血管炎症。
旧病名中的"过敏性"很容易让家长误以为,这个病是由食物过敏、药物过敏或所谓"过敏体质"引起。实际上,IgA 血管炎并非通常意义上的过敏性疾病。
尽管部分患儿发病前曾有上呼吸道感染;少数病例与其他感染、药物、疫苗接种或虫咬等存在时间上的关联,但绝大多数情况下,并不能找到一个单一、明确而且可以避免的诱因。
总体而言,IgA 血管炎的预后良好。多数孩子的皮疹、关节痛和腹痛可在数周内逐渐缓解。
真正需要长期重视的是肾脏受累:部分患儿即使已经没有皮疹和腹痛,肾脏异常仍可能随后出现,而且早期往往没有明显症状。因此,确诊后需要按照医生建议定期进行尿检和血压监测,必要时进一步评估肾功能。
IgA 血管炎的确切病因目前仍未完全明确。
现有研究认为,它是一种免疫介导的小血管炎。以半乳糖缺陷型 IgA1 为主的免疫复合物沉积在皮肤、胃肠道、关节和肾小球等部位的小血管壁,可进一步激活补体、招募中性粒细胞,引起血管壁炎症、通透性增加和出血。
疾病的发生可能与遗传易感性和环境因素共同作用有关。
不少孩子在发病前曾有感染,尤其是上呼吸道感染,可表现为咽痛、流涕、咳嗽或发热,其中链球菌感染受到较多关注。部分患儿也可能在胃肠道感染、药物暴露、疫苗接种或虫咬后发病。
但需要强调的是,这些更多是可能的诱发或相关因素,并不等同于已经明确的病因。多数情况下,家长并不能找到一个确定的"元凶"。现有研究也不支持疫苗接种是 IgA 血管炎的主要病因,因此通常不建议因为曾患 IgA 血管炎而停止常规疫苗接种。同样,也没有必要为了寻找所谓"过敏原"而让孩子长期、大范围忌口。
IgA 血管炎主要发生在儿童,最常见于 3~15 岁,平均发病年龄约 6~7 岁,以学龄前和学龄儿童较多见。
儿童年发病率因地区和研究方法不同差异较大,大约为每 10 万儿童 10~20 例,已有研究报道范围约为每 10 万儿童 3~56 例,其中 4~6 岁儿童发病率相对较高。
男孩略多于女孩,男女比例约为 1.2~1.8∶1。发病具有一定季节性,秋、冬、春季以及呼吸道感染较多的季节更常见。
成人也可能发生 IgA 血管炎,约占全部病例的一小部分。与儿童相比,成人更容易出现肾脏受累,长期肾脏风险也相对更高,因此通常需要更加谨慎地评估和随访。
皮疹是 IgA 血管炎最典型、最常见的表现,几乎所有患儿都会出现。它通常是非血小板减少性可触性紫癜:看起来像紫红色或暗红色的小点、斑块或瘀斑,按压不褪色,摸起来有时略微隆起。
皮疹常对称分布在小腿、脚踝、足背和臀部等重力或压力依赖部位,也可见于大腿、手臂或身体受压处;不能行走的婴幼儿皮疹可见于面部、躯干和上肢。
孩子站立、活动后下肢皮疹可能更明显,卧床休息后可减轻。深肤色儿童的紫癜可能表现为紫褐色、棕红色或暗色斑点,不一定鲜红,家长可观察手心、脚心等肤色较浅的部位。
一个简单的自查方法是玻璃杯按压试验:用透明玻璃杯侧面紧贴皮疹处按压,如果红点透过玻璃仍然清晰可见、不褪色,就属于"按压不褪色"的皮疹,应尽快就医评估。
皮疹早期可表现为红斑、斑疹或荨麻疹样风团,之后才演变为典型的瘀点、瘀斑和可触性紫癜;也常分批成簇出现,旧疹变暗,新疹又起,因此家长会觉得"总是反复长"。
关节症状可见于约半数到八成以上的患儿,常累及膝、踝等下肢大关节,也可累及腕、肘等关节。
孩子可能说腿疼、脚踝疼、走路跛行,关节周围可有肿胀、压痛和活动受限,年幼的孩子可能拒绝走路。
IgA 血管炎的关节炎通常是一过性的,不会造成永久性关节破坏或后遗症。疼痛明显时需要止痛和休息;但如果关节红、肿、热、痛非常明显、单个关节完全不能活动、伴高热或精神差,应排除化脓性关节炎等急症,不能只按 IgA 血管炎处理。
约半数患儿有胃肠道症状,轻者表现为阵发性腹痛、恶心、呕吐、食欲下降,也可出现大便潜血阳性;约 20%~30% 的患儿出现肉眼可见的消化道出血(黑便、血便)。
腹痛常在皮疹出现前后发生,约 15%~35% 的患儿先腹痛、之后才出现紫癜,这会明显增加早期诊断难度。
严重胃肠道受累可发生肠壁水肿出血、肠套叠、肠缺血坏死、肠穿孔等少见但重要的并发症。肠套叠是其中最常见的,与常见的婴幼儿特发性肠套叠不同,IgA 血管炎相关肠套叠多发生在小肠(回肠—回肠型),普通钡剂灌肠可能漏诊,腹部超声是首选的筛查手段。若孩子腹痛剧烈、持续加重、反复呕吐、腹胀、血便或黑便,应尽快就医。
肾脏受累是决定长期预后的关键。约 20%~54% 的患儿存在不同程度的肾脏受累,轻者只有镜下血尿或少量蛋白尿,孩子没有任何不适;较重者可出现肉眼血尿、泡沫尿、明显蛋白尿、水肿、高血压、肾功能异常,少数可表现为肾炎综合征或肾病综合征。
澳大利亚皇家儿童医院指南强调,疑似 IgA 血管炎时必须做尿检和血压测量,因为肾脏受累常常没有症状。从时间上看,出现肾脏受累的孩子中,约九成发生在起病后 2 个月内,97% 发生在 6 个月内,因此前半年的随访最为关键。IPNA 临床实践建议和 KDIGO 2025 年指南均将蛋白尿程度、血压、肾功能和肾脏病理作为 IgA 血管炎肾炎风险分层和治疗决策的重要依据。
部分孩子可出现疼痛性皮下水肿,常见于手背、足背、眼睑、头皮等低垂或眶周部位,3 岁以下幼儿尤其多见。
约 2%~38% 的男孩可出现阴囊疼痛、肿胀或睾丸不适,表现容易与睾丸扭转、附睾炎等疾病混淆;出现急性阴囊疼痛时应尽快就医,必要时需做超声鉴别睾丸扭转——因为扭转是外科急症,延误可能导致睾丸坏死。
少数孩子可有头痛、抽搐、意识或行为改变、肺出血等罕见严重表现。虽然不常见,但如果孩子出现神经系统症状、呼吸困难、咳血或明显精神改变,应按急症处理。
IgA 血管炎通常是临床诊断,没有哪一项化验能"一锤定音"。
目前国际上通用的 EULAR/PRINTO/PRES(Ankara 2008)分类标准要求:必须有以下肢为主的紫癜或瘀点(且不伴血小板减少和凝血异常),再加上以下四项中的至少一项——腹痛、关节炎或关节痛、肾脏受累(血尿或蛋白尿)、活检显示以 IgA 沉积为主的血管炎。
这套标准在儿童中的敏感性约 93%、特异性约 89%。
需要强调的是,分类标准主要用于研究和统一病例定义,并不等同于针对个体的"诊断标准"。临床诊断仍需医生结合孩子的病程、体征、化验结果和鉴别诊断综合判断。约四分之一的患儿首发症状并不是典型皮疹——比如先腹痛或先关节痛,这类情况更容易被漏诊或误诊。
初诊评估通常包括:
皮肤或肾脏活检并非所有孩子都需要。若皮疹不典型、诊断不明确、疑似其他血管炎,或肾脏受累较重、蛋白尿持续、肾功能异常时,医生可能会考虑活检。皮肤活检通常取 24 小时以内的新发皮损,免疫荧光显示以 IgA 沉积为主的白细胞破碎性血管炎,具有诊断意义。
IgA 血管炎的紫癜属于非血小板减少性紫癜,血小板计数和凝血功能通常正常。若孩子皮肤有瘀点瘀斑,同时血小板低,或有鼻出血、牙龈出血、明显贫血,应考虑免疫性血小板减少症、白血病、凝血障碍等其他疾病。
发热、精神差、皮疹按压不褪色、四肢冰冷、嗜睡、呼吸急促或休克表现,必须首先考虑严重感染或败血症。这样的孩子不能在家观察,也不能简单按 IgA 血管炎处理,应立即急诊。IgA 血管炎一般不引起显著的全身炎症反应,若炎症指标明显升高,也要警惕其他疾病。
荨麻疹通常是隆起的风团,瘙痒明显,单个皮损常在 24 小时内消退,按压可变淡,不会留下出血点。IgA 血管炎皮疹则是按压不褪色的出血点或瘀斑,常集中在下肢和臀部。
IgA 血管炎的腹痛可模拟阑尾炎、肠套叠、肠梗阻、肠穿孔、胰腺炎等急腹症。若腹痛剧烈、位置固定、伴腹膜刺激征、反复呕吐、血便或腹胀,应尽快就医评估,而不是在家等待皮疹出现。
若孩子有持续高热、体重下降、肺出血、严重肾功能异常、神经系统症状、皮疹分布不典型或发病年龄不典型,需要考虑其他系统性血管炎、系统性红斑狼疮、IgA 肾病等疾病。抗核抗体、抗双链 DNA 抗体、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)等检查有助于鉴别。此外,4 月龄至 2 岁婴幼儿出现紫癜伴肢体水肿时,还需考虑婴儿急性出血性水肿这一自限性疾病。
皮疹明显、关节痛或下肢肿胀时,可以让孩子适当休息,减少长时间站立、剧烈跑跳和体育活动;卧床休息并抬高肿胀部位有助于减轻低垂部位的水肿。需要说明的是,卧床休息并不能"治愈"IgA 血管炎,它只是一种减轻症状的支持手段。
孩子症状缓解、关节不痛、精神和活动恢复后,可逐步恢复上学和日常活动。IgA 血管炎本身不是传染病,不会传染给其他孩子;是否上学主要看孩子的整体状态、腹痛和关节痛程度,以及是否需要频繁就医监测。
没有严重腹痛、呕吐或肾功能问题的孩子,可以正常饮食,不需要长期"忌口"。若腹痛明显或呕吐,应少量多次补液,选择清淡、容易消化的食物,并及时就医评估胃肠道受累情况。
不建议因为"过敏性紫癜"这个旧名称,就让孩子长期禁食牛奶、鸡蛋、鱼虾、肉类或多种蔬果。除非存在明确、可重复验证的食物过敏证据,过度忌口只会影响孩子的营养摄入和身体恢复,并无预防或治疗作用。中国 2025 年儿童 IgA 血管炎指南也特别指出应避免不恰当地使用"抗过敏"思路管理本病。
关节痛或发热时,医生可能建议使用对乙酰氨基酚。布洛芬等非甾体抗炎药可缓解关节痛和轻中度腹痛——现有研究并未发现这类药物会增加肠道血管炎的出血风险;但如果孩子有活动性消化道出血、明显肾脏受累、脱水或肾功能异常,应谨慎或避免使用。
英国 NHS 面向公众的指引也明确提醒:不要在没有咨询医生的情况下自行给孩子服用布洛芬,以免加重肾脏负担。具体用药选择请交给医生判断。
家长不要自行给孩子使用阿司匹林、成人止痛药、糖皮质激素或免疫抑制剂。
皮疹本身通常不需要外用药,也不需要反复涂抹所谓"消紫"药膏。保持皮肤清洁,避免抓挠和外伤即可。若皮疹破溃、感染或瘙痒明显,应由医生判断是否合并其他皮肤问题。
不要热敷、搓洗或用刺激性外用产品处理紫癜。紫癜是血管炎和皮下出血的表现,不是皮肤表面的"脏东西",也不是靠外涂药就能立刻消退的皮疹。

糖皮质激素不是所有 IgA 血管炎患儿的常规药。多项随机对照试验和 2023 年 Cochrane 系统综述提示,发病早期常规使用激素并不能可靠预防肾脏受累;欧洲 SHARE 建议、KDIGO 2025 年指南均不推荐为预防肾炎而经验性使用激素,中国 2025 年儿童 IgA 血管炎指南也特别关注了预防性激素使用不当的问题。
但在以下情况,医生可能使用激素来减轻炎症和症状:
腹痛严重到影响进食和活动、消化道出血、严重关节症状、睾丸受累(睾丸炎)、严重皮肤水肿,以及部分肾脏受累。需要知道的是,激素可以较快缓解腹痛和关节痛等症状,但现有证据不支持它能改变疾病的远期结局。
使用激素时还需注意:
对于 IgA 血管炎肾炎,尤其是持续蛋白尿、肾病综合征、肾功能异常或活检提示较重病变者,应由儿童肾脏专科或儿童风湿免疫专科制定治疗方案,可能涉及血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)/血管紧张素受体拮抗剂(ARB)、糖皮质激素、免疫抑制剂等。普通家庭不应自行尝试任何此类方案。
IgA 血管炎的肾脏受累可能在初诊时尿检完全正常,也可能在皮疹后数周到数月才逐渐出现。澳大利亚皇家儿童医院指南指出,肾脏受累常常没有任何症状,因此尿检和血压随访是管理的核心。
常见随访内容包括:
不同指南和医院的随访频率略有差异,但节奏大体一致。可供参考的方案包括:
如果初始尿检正常或仅有镜下血尿,起病后第 1 个月每周复查尿检和血压,第 5~12 周每 2 周一次,之后在 6 个月和 12 个月各复查一次;如果 12 个月尿检仍正常且无肾脏受累,可停止常规随访。若任何时间出现高血压、肉眼血尿或明显蛋白尿,应提前复诊或转诊。
所有患儿在发病后最初 1~2 个月每周或每两周做一次尿液分析和血压监测,病情稳定后改为每月一次、再改为隔月一次,直至起病满 6~12 个月。
确诊后需规律复查 6~12 个月,每次查尿和测血压。
在中国临床实践中,医生也会根据尿检异常程度、蛋白尿水平、血压、肾功能和复发情况安排更密切的随访。中国 2023 版和 2025 年儿童 IgA 血管炎诊疗指南均强调规范诊断、治疗和健康教育;对家长来说,最实际的执行点是按接诊医生的计划复查,不要因皮疹消退而自行停止尿检和血压监测。
以下情况通常需要更积极的评估,可能需要住院、转儿童肾脏科、风湿免疫科、外科或急诊处理:
对基层医生和家长来说,一个简单的原则是:皮疹可以观察,但腹痛、尿检异常和血压异常不能轻视。
多数儿童 IgA 血管炎在数周内逐渐好转:在没有严重肾脏病的情况下,初次发作通常在 1 个月左右缓解。约三分之一的患儿会至少复发一次,多在初次发病后 4 个月内,常表现为再次出现下肢紫癜、关节痛或腹痛;复发的症状通常比初发更轻、持续更短。
复发本身不一定意味着预后差,但每次复发都应重新检查尿液和血压。
长期预后主要取决于肾脏受累程度。大多数孩子即使有轻度血尿或短暂蛋白尿,也可完全恢复;远期出现严重并发症的比例不足 1%。
但需要注意的是,人群研究显示儿童期患过 IgA 血管炎的人,日后发生高血压和慢性肾脏病的风险有所升高,因此有肾脏受累史者值得长期留意血压和尿液情况。持续蛋白尿、高血压、肾功能异常、肾病综合征或肾炎综合征者,需要专科管理和长期随访。
另需提醒成人患者及家属:成人 IgA 血管炎虽然少见,但肾脏受累更重,发生慢性肾脏病甚至终末期肾病的风险明显高于儿童;成人诊断时更可能需要活检来排除其他血管炎,没有明确诱因、病程迁延或治疗效果差的成人患者还应排查实体肿瘤等潜在疾病。
家长不需要因为 IgA 血管炎过度恐慌,但也不能把它当作普通皮疹。规范随访能帮助及时发现少数需要治疗的肾脏问题。
建议家长准备一个简短的记录表,方便复诊时向医生说明病程:
这种记录比单纯拍皮疹照片更有价值,因为 IgA 血管炎是系统性疾病,医生需要看到皮肤以外的变化。
对疑似 IgA 血管炎儿童,应进行尿常规和血压测量。血常规和血小板计数可帮助排除血小板减少性紫癜、白血病等;有腹痛、肾脏异常、诊断不典型或全身症状时,应根据情况增加肾功能、尿蛋白/肌酐比值、粪便潜血、腹部超声等检查。重度腹痛首选腹部超声评估肠壁和肠套叠;需注意 IgA 血管炎相关肠套叠多为小肠型,钡剂灌肠可能漏诊。
若初诊尿检正常,也要安排随访尿检和血压;不要只告诉家长"皮疹会自己退"而不交代肾脏随访计划。
有高血压、肉眼血尿、持续或明显蛋白尿、肾功能异常、肾病综合征或肾炎综合征表现者,应转儿童肾脏专科。严重腹痛、消化道出血、疑似肠套叠或阴囊急症,应及时急诊或外科评估。诊断不典型、皮疹坏死、神经系统或肺部受累、反复严重复发者,应考虑风湿免疫专科。
IgA 血管炎(过敏性紫癜)是儿童最常见的小血管炎。典型表现为双下肢和臀部出现按压不褪色的可触性紫癜,往往伴有关节痛、腹痛和肾脏受累。
多数孩子预后良好,治疗以支持治疗和观察随访为主。但所有疑似或确诊患儿都应检查尿液和血压,并按计划随访至少 6~12 个月,因为肾脏受累早期常常没有明显症状,只能通过尿检和血压监测发现。
如果出现剧烈或持续腹痛、消化道出血、阴囊疼痛或肿胀、肉眼血尿、明显蛋白尿、高血压、水肿,或精神状态异常,应及时就医;必要时转诊进一步评估。